Was ist NCL?
Die Neuronalen Ceroid Lipofuszinosen (NCL) sind die häufigsten Formen neurodegenerativer Krankheiten im Kindes- und Jugendalter.
Wie erkennt man Kinderdemenz?
Die ersten Anzeichen werden meist im Einschulungsalter mit einer Sehschwäche deutlich. Diese führt nach ein bis drei Jahren zu einer raschen Erblindung. Etwa im Alter von acht Jahren beginnt ein geistiger Abbau (Demenz). Die Kinder verlieren bereits erlernte Fähigkeiten wie Rechnen und Schreiben.
Was bedeutet Kinderdemenz?
NCL (Neuronale Ceroid Lipofuszinose) wird oft auch als Kinderdemenz bezeichnet, da Kinder, die sich in den ersten Jahren völlig normal entwickelt haben, im Verlaufe der Erkrankung alles Erlernte wieder verlieren. Es sind 13 Formen von NCL bekannt, sie führen häufig auch zu Erblindung und zu epileptischen Anfällen.
Wie wird NCL vererbt?
Die Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen Sie kommen mit einer Häufigkeit von 1:30 000 Lebendgeborene vor. Die NCL werden autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass die Eltern eines Patienten beide jeweils ein gesundes und ein krankes Gen für die NCL besitzen. Sie sind so genannte Genträger.
Wie entsteht Kinderdemenz?
Kinderdemenz ist eine seltene Erkrankung. Hier zu Lande treten pro Jahr etwa 20 neue Fälle auf, insgesamt gibt es bundesweit rund 700 Betroffene. 12 der 13 Krankheitsformen entwickeln sich nur dann, wenn ein Embryo eine veränderte Form desselben NCL-Gens von jeweils seiner Mutter und seinem Vater erbt.
Ist Kinder Demenz tödlich?
Kinderdemenz ist noch immer tödlich und nicht heilbar. Der Verlauf der Krankheit und die Symptome sind hier verständlich erklärt. »
Ist NCL heilbar?
Aufgrund der Aufklärung der ersten Funktion des CLN3-Proteins können nun zielgerichteter Medikamententests entwickelt werden. Bis dato ist NCL leider nicht heilbar. Es können nur symptomlindernde Maßnahmen eingeleitet werden.
Kann man als Kind Demenz bekommen?
Demenz bei Kindern ist eine selten Krankheit. Schätzungen zufolge erkranken in Deutschland jährlich etwa 20 Kinder. Weil die Krankheit relativ unbekannt ist, wird sie auch von Ärzten oft nicht erkannt.
Welche Therapien gibt es für Demenz?
Da eine Demenz laufend fortschreitet, ist es bereits ein Behandlungserfolg, wenn sie sich nicht verschlechtert.
- Acetylcholinesterase-Hemmer.
- NMDA-Antagonist Memantin.
- Antidepressiva.
- Neuroleptika.
- Medikamentöse Therapie bei vaskulärer Demenz.
- Verhaltenstherapie.
- Kognitives Training.
- Autobiografische Arbeit.