Was passiert wenn PKU nicht behandelt wird?
Die Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene, erbliche Erkrankung des Eiweißstoffwechsels. Sie verhindert den Abbau der Aminosäure Phenylalanin. Diese sammelt sich im Körper an und stört beim Kind die Entwicklung des Gehirns. Unbehandelt führt eine Phenylketonurie zu schweren geistigen Behinderungen.
Was sind die Symptome von PKU?
Die Phenylketonurie wird durch den Mangel des Enzyms verursacht, das für die Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin zuständig ist. Häufige Symptome sind intellektuelle Behinderung, Krampfanfälle, Übelkeit, Erbrechen, ekzemartiger Hautausschlag und ein fauliger oder muffiger Körpergeruch.
Was darf man bei PKU nicht essen?
Diese Lebensmittel sind bei PKU verboten:
- Milch und Milchprodukte.
- Fleisch, Wurst, Fisch, Meeresfrüchte, Eier.
- Hülsenfrüchte, Mais und Nüsse.
- Schokolade.
- normales Brot und Teigwaren, Müsli.
Warum Diät bei PKU?
Menschen mit PKU müssen eine strikte Diät einhalten. Da sie Phenylalanin nicht abbauen können, dürfen sie nur wenig Phenylalanin aufnehmen. Das Tyrosin, das der Körper normalerweise aus Phenylalanin bildet, können sie je nach Schweregrad der PKU wenig bis gar nicht herstellen. Es muss also gezielt ergänzt werden.
In welchen Lebensmittel ist Phenylalanin enthalten?
Phenylalanin kommt nicht nur in natürlichem Eiweiß z.B. in Fleisch, Fisch oder Gemüse vor, sondern auch in künstlichen Süßstoffen. Enthält ein Lebensmittel die Süßstoffe Aspartam (E 951), Neotam (E 961) oder Aspartam-Acesulfamsalz (E 962), sind diese – wie alle anderen Zutaten auch – in der Zutatenliste anzugeben.
Was ist eine Phenylalaninarme Diät?
phenylalaninarme Diät phenylalaninarme Kost, Phe-arme Diät, PKU-Diät, E low-phenylalanine diet, Spezialdiät für Patienten mit der erblichen Stoffwechselerkrankung Phenylketonurie. Die p. besteht aus einer extrem eiweißarmen Basiskost, mit exakt berechnetem Gehalt an Phenylalanin (Phe), z.
Wie treten Symptome auf bei Säuglingen mit PKU auf?
Bei Säuglingen mit Phenylketonurie (PKU) treten in den ersten Lebenswochen nur selten Symptome auf. Erste Anzeichen lassen sich möglicherweise nach etwa 2 bis 4 Monaten erkennen, wenn sich infolge der Stoffwechselstörung bereits eine gewisse Menge Phenylalanin im Körper angesammelt hat.
Was sind die Symptome einer unbehandelten PKU?
Zu den Symptomen einer unbehandelten PKU gehören: ein starker geistiger Entwicklungsrückstand. Der Hirnschaden schreitet bis zur Pubertät voran und stagniert dann. Die betroffenen Kinder sind dann meist geistig schwerstbehindert. Krampfanfälle ( Epilepsie ).
Wie viel Protein brauchst du für den Körper?
Es ist sicher nicht sinnvoll, und schon gar nicht nötig, sich mit deutlich mehr als 2,5g/kg Körpergewicht Protein pro Tag zu versorgen. Wenn Du es darauf anlegst, kannst Du es sicher schaffen, Deinen Körper stark zu belasten, wenn Du sehr schnell extrem viel Protein zu Dir nimmst. Es geht aber von Protein keine grundsätzliche Gefahr für Dich aus.
Ist es sinnvoll mehr Protein zu sich nehmen?
Wie Du siehst, ist es also realistisch betrachtet kein Problem mehr Protein zu sich zu nehmen. Es ist sicher nicht sinnvoll, und schon gar nicht nötig, sich mit deutlich mehr als 2,5g/kg Körpergewicht Protein pro Tag zu versorgen.