Ist Galaktosämie eine Erbkrankheit?
Die Galaktosämie ist eine erbliche Erkrankung des Stoffwechsels, die lebenslang bestehen bleibt. Wörtlich übersetzt heißt Galaktosämie „zu viel Galaktose im Blut“. Galaktose ist ein Zucker-Stoff. Milchzucker (Laktose) setzt sich aus Traubenzucker (Glukose) und Schleimzucker (Galaktose) zusammen.
Ist galaktosämie eine Genmutation?
Galaktosämie (gr. Äma: Blut) ist eine seltene angeborene Stoffwechselstörung bei der sich zu viel Galaktose (ein Zucker) im Blut befindet. Es handelt sich um eine Mutation des sogenannten GALT-Gens die autosomal-rezessiv vererbt wird. Das GALT-Gen liegt auf dem 9.
In welchen Lebensmitteln ist Schleimzucker?
In welchen Lebensmitteln ist Stärke enthalten?
| Lebensmittel | Anteil Stärke je 100 Gramm |
|---|---|
| Kartoffelstärke | 74 g |
| Weizenmehl | 73 g |
| Couscous | 72 g |
| Hirsemehl | 70 g |
Welche Lebensmittel enthalten Spuren von Galaktose?
Viele Elementarnahrungen enthalten Spuren von Galaktose, die vermieden werden sollten. Jedoch ist eine absolut galaktosefreie Ernährung praktisch dauerhaft nicht möglich. Galaktose kommt vorrangig als Bestandteil der Laktose in Milch und Milchprodukten vor.
Ist die laktosefreie Milch nicht in Galaktose gespalten?
Galaktose kommt vorrangig als Bestandteil der Laktose in Milch und Milchprodukten vor. Bei handelsüblicher „laktosefreier Milch“ ist die Laktose nur in Galaktose und Glukose gespalten worden (für Patienten mit Laktoseintoleranz ). Diese Milchprodukte eignen sich nicht für Galaktosämiepatienten.
Welche Hülsenfrüchte sind in Galaktose enthalten?
In Hülsenfrüchten (z.B. Nüsse, Erbsen) sind Raffinose und Stachyose enthalten, die von Bakterien der Darmflora in Galaktose zersetzt werden können. In Obst und Gemüse kann Galaktose in freier Form vorkommen, die später jedoch toliert wird, da sie unter der Menge der endogen produzierten Galaktose liegt.
Wie wird die Galaktosekonzentration erfasst?
Lebenstag) erfasst werden. Dabei wird ein Tropfen Blut an der Ferse entnommen und die Galaktosekonzentration bestimmt ( Beutler-Test ). Bei der klassischen Galaktosämie steigt die Galaktosekonzentration im Blut beim Neugeborenen und beim älteren Kind nach Genuss von Milch bis auf über 10 mg/dl an.