Was löst die Blutgerinnung aus?
Blutgerinnung und Fibrinolyse sind lebenswichtige Funktionen des Blutes. Die Gerinnung wird an den verletzten Stellen durch Veränderung der Thrombozyten ausgelöst und verläuft über eine komplizierte biochemische Reaktionskaskade bis zur Bildung von Fibrin.
Warum sind bei Hämophilie vor allem Männer betroffen?
Hämophilie A (X-chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt): Hiervon sind nahezu ausnahmslos Männer betroffen, da diese nur ein X-Geschlechtschromosom besitzen, während Frauen davon zwei besitzen. Hier kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles Globulin).
Wie viele Menschen leiden an der Hämophilie A?
Rund 80 Prozent der Betroffenen leiden an der Hämophilie A. Bei dieser Variante fehlt oder mangelt es am Blutgerinnungsfaktor VIII, das ist ein bestimmtes Eiweiß im Blut. Bei einer anderen Form, der Hämophilie B, ist der Faktor IX betroffen. Die Beschwerden sind jedoch bei beiden gleich.
Was sind Symptome der Hämophilie?
Symptome der Hämophilie. Charakteristisch für die Hämophilie ist, dass das Blut deutlich langsamer gerinnt als bei anderen Menschen. Die Folge: Wunden heilen nicht ab, weil die Blutstillung zu lange dauert oder gar nicht funktioniert. Bereits kleine Verletzungen können zu ausgedehnten Blutungen im Gewebe und den Gelenken führen.
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit an Hämophilie B zu erkranken?
Bei Männern liegt die Wahrscheinlichkeit an Hämophilie B zu erkranken bei etwa 1:30’000, bei Hämophilie A 1:10’000. Die Bluterkrankheit ist bei Frauen extrem selten, da hierfür sowohl beim Vater als auch bei der Mutter der Gendefekt vorhanden sein muss.
Wie gravierend ist der Gerinnungsfaktor bei Hämophilie?
Je gravierender der Mangel des Gerinnungsfaktors ist, desto schlechter gerinnt das Blut. Bei leichten Formen der Hämophilie treten im normalen Alltag keine Beschwerden auf. Bei chirurgischen Eingriffen bluten die Betroffenen jedoch meist stärker als Gesunde.