Was sind schwere Immundefekte?
Der schwere kombinierte Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) ist durch wenige T-Zellen oder deren Fehlen und eine niedrige, hohe oder normale Anzahl von B-Zellen und natürlichen Killerzellen charakterisiert.
Was zählt zu einer Immunschwäche?
Falls das Immunsystem nicht adäquat auf eine Infektion reagiert, nennt man dies Immunschwäche oder ein Immun-Mangel-Syndrom. Umgekehrt kann auch ein überaktives Immunsystem zum Problem werden: Manche Menschen leiden an einem überaktiven Immunsystem, welches gesunde, körpereigene Zellen angreift.
Wie kann man einen Immundefekt feststellen?
Primäre Immundefekte machen sich durch ein gehäuftes Auftreten von Infekten bemerkbar. Eine erhöhte Infektanfälligkeit lässt sich in vielen Fällen bereits im Kindesalter feststellen. Häufig treten die Symptome erst im Erwachsenenalter auf. In diesen Fällen stellt das Immunsystem im Laufe der Zeit seine Funktion ein.
Was sind die verschiedenen Formen von SCID?
Es gibt verschiedene Formen von SCID, die autosomal rezessiv defekt sind, sodass für das betroffene Kind das gleiche Gen auf beiden Chromosomen mutiert werden muss. Es gibt 4 verschiedene abnorme Lymphozytenphänotypen.
Was ist das häufigste Symptom bei Kindern mit einem SCID?
Das häufigste Symptom bei Kindern mit einem SCID ist eine hohe Infektionsrate. Bei den Infektionen handelt es sich nicht um die üblichen Arten von Infektionen, wie sie bei Kindern mit einem normal funktionierenden Immunsystem auftreten (z.B. Erkältung).
Wie behandelt man SCID-Patienten?
Da eigentlich harmlose Infekte bei SCID-Patienten schwere Verläufe nehmen können, werden sie bei Infektionen mit Antibiotika, Antimykotika oder Virostatika behandelt. Die einzige kurative Therapie besteht in einer allogenen Transplantation von Blutstammzellen, bei der den Kindern Stammzellen anderer Personen übertragen werden.