Ist Kretinismus eine Erbkrankheit?
Kretinismus ist laut Definition eine Entwicklungsstörung, die durch einen Mangel an Schilddrüsenhormonen auftritt. Kretinismus ist heutzutage dank medizinischer Erfolge und Behandlung in den Industrieländern ausgerottet.
Wie entsteht Kretinismus?
Der Kretinismus entsteht meist durch eine angeborene primäre Hypothyreose, seltener durch eine sekundäre bzw. tertiäre Hypothyreose (Defekt auf Ebene des Hypothalamus oder der Hypophyse). Man unterscheidet dabei zwischen einer permanenten und einer transienten angeborenen Hypothyreose.
Was sind Kretine?
auch Kretine m.) von frz. crétin, das Menschen mit durch Unterfunktion oder Fehlen der Schilddrüse verursachten schweren Entwicklungsstörungen bezeichnet. cretin ‚Schwachsinniger‘ im Wallis und in Savoyen, creitin ‚Schwachsinniger, mit einem Kropf Behafteter, Entkräfteter‘ in Savoyen und der Dauphiné.
Ist eine Schilddrüsenunterfunktion erblich?
Angeborene Störungen der Thyroxin-Synthese folgen einem autosomal-rezessiven Erbgang, Defekte im Rezeptor für das Schilddrüsenhormon werden autosomal-dominant vererbt. Insgesamt treten etwa 85 % aller angeborenen Schilddrüsenunterfunktionen sporadisch auf, die übrigen 15 % sind erblich bedingt.
Wie wird kretinismus vererbt?
Diese Form der Hypothyreose, der endemische Kretinismus, ist nach Einführung der Jodsupplementationsprogramme der WHO sehr selten. Genetisch vererbte und familiär gehäuft auftretende Formen der angeborenen Hypothyreose treten durch autosomal-rezessiv vererbte Synthesedefekte der Schilddrüsenhormone auf.
Was passiert bei kretinismus?
Symptome. Die kindliche Schilddrüse produziert zu wenig Thyroxin. Dadurch verlangsamt sich der gesamte Stoffwechsel, es kommt zu Missbildungen des Skeletts (verkürzte Extremitäten, Minderwuchs, Zwergwuchs), Sprachstörungen, Schwerhörigkeit, evtl. Taubheit.
Wie entsteht ein myxödem?
Bei dem klassischen Myxödem infolge einer Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose) handelt sich um eine generalisierte Ablagerung von Glykosaminoglykanen (auch Mukopolysaccharide genannt) wie Hyaluronsäure und Chondroitinsulfat in der Haut. Als Ursache wird ein verringerter Abbau von diesen vermutet.
Was passiert bei Kretinismus?
Was passiert wenn man zu wenig Jod bekommt?
Bei Jodmangel versucht die Schilddrüse zunächst, die mangelhafte Funktion durch zusätzliches Wachstum auszugleichen. Dabei vermehren sich die Schilddrüsen-Zellen. Zudem schüttet die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) vermehrt Schilddrüsen-stimulierende Hormone aus. In Folge vergrößern sich die Schilddrüsen-Zellen auch noch.
Wie wahrscheinlich ist eine Schilddrüsenunterfunktion?
Die angeborene Hypothyreose kann zu schweren Entwicklungsstörungen führen. Es wird geschätzt, dass etwa jeder zehnte Mensch zumindest an einer anfänglichen Unterfunktion leidet. Frauen sind dabei etwa viermal häufiger als Männer betroffen.
Ist eine Schilddrüsenunterfunktion angeboren?
Die Unterfunktion ist vererbt oder bildet sich während der Schwangerschaft im Mutterleib aus. Menschen mit einer angeborenen, zunächst unerkannten Schilddrüsenunterfunktion leiden in der Regel ein Leben lang unter den Folgen dieses Defektes, die sich so gut wie nie völlig zurückbilden.