Was ist akute Porphyrie?
Akute Porphyrien ergeben sich aus Mangel an bestimmten Enzymen in der Häm-Biosynthese, was zu einer Akkumulation von Häm-Vorstufen führt, welche intermittierende Anfälle abdominaler Schmerzen und neurologische Symptome verursachen. Die Anfälle werden durch bestimmte Medikamente und andere Faktoren ausgelöst.
Welche Medikamente sind erlaubt bei Porphyrie?
Porphyrie-verträgliche Arzneimittel: Obstipation, Ileus Lactulose, Lactitol, Neostigmin, Macrogol & Salze, rectal-applizierte Substanzen, die nicht resorbiert werden. Eine schwere Obstipation ist eines der typischen Symptome eines akuten Porphyrieschubs.
Was ist intermittierende Porphyrie?
Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) wird autosomal dominant vererbt und ist die häufigste Form der akuten Porphyrien. Charakterisiert wird die AIP durch akute (in Schüben verlaufende) neurologische Störungen, bei dem sich anfallsartig auftretende Porphyrieattacken mit beschwerdefreien Phasen abwechseln.
Warum Glucose bei Porphyrie?
Akute Porphyrieattacken werden durch Gabe von Glukose behandelt, das die d-ALA-Synthase hemmt (sogenannter Glukoseeffekt).
Ist Porphyrie heilbar?
Typische Porphyrie-Symptome sind kolikartige Bauchschmerzen und starke Lichtempfindlichkeit der Haut. Die meisten Porphyrien sind erblich bedingt und deshalb nur symptomatisch behandelbar.
Habe ich Porphyrie?
Die Porphyrie ist eine Gruppe von seltenen Stoffwechselerkrankungen, die mit einer gestörten Bildung des roten Blutfarbstoffes Häm einhergehen. Typische Porphyrie-Symptome sind kolikartige Bauchschmerzen und starke Lichtempfindlichkeit der Haut.
Was tun bei porphyrie?
Akute intermittierende Porphyrie (AIP) Zusätzlich werden Glukose oder Häm-Arginin über eine Infusion gegeben, was dazu führt, dass angereicherte Häm-Vorstufen ausgeschieden werden. Zur Beruhigung und gegen die Schmerzen werden die Patienten beispielsweise mit Salizylaten und Morphinderivaten behandelt.