Was ist die Huntington-Krankheit?
Chorea Huntington (Huntington-Krankheit, veraltet: Veitstanz) ist eine Erkrankung des Gehirns, die vererbt wird. Bei Menschen mit Chorea Huntington werde Bereiche des Gehirns nach und nach zerstört, die für die Steuerung der Muskeln und für psychische Funktionen wichtig ist. Die Nervenzellen gehen langsam zugrunde.
Wie kommt es zu Chorea Huntington?
Chorea Huntington ist eine Erbkrankheit. Ursache für Chorea Huntington ist eine Veränderung des Gens am Chromosom 4. Als Risikofaktor ist ausschließlich eine erbliche Vorbelastung zu sehen. Wenn ein Elternteil Träger des veränderten Gens ist, besteht für das Kind ein 50:50-Risiko, zu erkranken.
Welche Symptome hat Chorea Huntington?
Symptome von Chorea Huntington
- Überbewegungen (Hyperkinesen, Chorea) oder Bewegungsverarmung (Hypokinese) der Arme, der Beine, im Gesicht.
- Gleichgewichtsstörungen.
- Beeinträchtigung der Feinmotorik oder ein Zittern.
- Verhaltensauffälligkeiten wie ein aggressives oder enthemmtes Verhalten.
Bei welcher Krankheit zersetzt sich das Gehirn?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine sehr seltene, rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Verursacht wird die Krankheit von Eiweißen, sogenannten Prionen, die durch die Veränderung ihrer Struktur (Fehlfaltungen) infektiös werden und das Gehirngewebe zerstören.
Wie wird Chorea Huntington behandelt?
Therapie. Eine Heilung der Huntington-Krankheit gibt es derzeit nicht. Patienten werden symptomatisch behandelt, d.h. man versucht die einzelnen Symptome zu lindern: Überbewegungen werden mit Dopaminrezeptorantagonisten (Tiaprid), Dopamin-entspeicherern (Tetrabenazin) oder atypischen Antipsychotika behandelt.
Warum bricht Huntington so spät aus?
Chicago (USA) – Bisher war unklar, warum die Erbkrankheit Chorea Huntington erst im Erwachsenenalter ausbricht und nur im Gehirn Schäden verursacht. Jetzt haben amerikanische Forscher eine Erklärung gefunden: Das durch den Gendefekt veränderte Protein Huntingtin aktiviert ein Enzym, das nur in Hirnzellen vorkommt.