Was ist eine Hamoglobinopathie?

Was ist eine Hämoglobinopathie?

Die Hämoglobinopathien umfassen eine Gruppe von genetischen Erkrankungen, denen eine gestörte Bildung von Hämoglobin (Hb) zugrunde liegt. Sie lassen sich in zwei Hauptgruppen unterteilen: Thalassämien und anomale Hämoglobine (strukturelle Hämoglobinvarianten).

Welche Blutwerte bei Thalassämie?

Thalassämie-Formen: Das Blutbild weist eine Mikrozytose und eine Hypochromasie auf. Im Ausstrich finden sich eine ausgeprägte Poikilozytose und typische Targetzellen. Dazu kommen verstärkte Hämolysezeichen: Retikulozyten, LDH und indirektes Bilirubin erhöht, Haptoglobin erniedrigt.

Ist Thalassämie gefährlich?

Während Kinder und Jugendliche mit einer Thalassaemia minor (siehe „Erkrankungsformen“) nur selten einer Behandlung bedürfen, können sowohl Thalassaemia major als auch intermedia, wenn sie nicht oder unzureichend behandelt werden, zu schweren, manchmal sogar tödlichen Komplikationen führen.

Wie lang ist die Lebensdauer von HbA1c?

Ein hoher Anteil von HbA1c spricht für hohe Zuckerwerte, also eine schlechte Zuckerbehandlung. Die Lebensdauer eines roten Blutkörperchens und des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin beträgt in der Regel 3 Monate.

Was ist Hämoglobin?

Seine biologische Funktion ist die Bindung von Sauerstoff, der damit durch die Erythrozyten vom Ort der Aufnahme (Lunge) zum Ort der Verwendung (Gewebe) transportiert werden kann. Hämoglobin gibt es beim Menschen in 4 Variationen: HbA0 (90%), HbA1 (6%), HbA2 (2-3%) und HbF (1%).

Wie kann der Hb-Wert beeinflusst werden?

Der Hb-Wert kann durch viele verschiede Faktoren beeinflusst werden. Ein erniedrigter Hämoglobinwert entsteht in Folge von Eisenmangel. Eine hohe Hämoglobinzahl hingegen kann das Ergebnis eines ungesunden Lebensstils oder die Einnahme leistungssteigernder Medikamente sein.

Was ist in der Hämoglobin-Verbindung eingebettet?

In die Häm-Verbindung eingebettet (in der Mitte des Porphyrinringsystems) liegt ein Eisenatom, das eine hohe Affinität zu Sauerstoff aufweist, dieses bindet und für den Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut eine entscheidende Rolle spielt. Insgesamt können von einem Hämoglobin-Komplex vier Sauerstoffmoleküle getragen werden.

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