Was ist eine primär sklerosierende Cholangitis?
Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) – Gallen- und Darmentzündung. Die Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine Entzündung der Gallenwege, die häufig zusammen mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung vorkommt. Unbehandelt kann die PSC in eine Leberzirrhose übergehen.
Ist PSC heilbar?
Die Lebertransplantation (LTx) stellt die einzige kurative Therapieoption für PSC-Patienten dar.
Wie lange kann man mit PSC leben?
Der Krankheitsverlauf ist ebenfalls sehr variabel, aber in der Mehrzahl der Fälle ist die PSC langsam progressiv und führt über einen Zeitraum von 13-21 Jahren nach der Diagnose zu Leberzirrhose, Leberversagen und der Notwendigkeit einer Lebertransplantation.
Was tun bei einer Gallengangsentzündung?
Die akute Gallengangsentzündung (Cholangitis) wird in der Regel durch Bakterien ausgelöst. Der Arzt verschreibt dem Patienten daraufhin meist hoch dosierte Antibiotika. Besonders häufig wird dabei auf die Wirkstoffgruppe der Fluorchinolone zurückgegriffen.
Wann Lebertransplantation bei PSC?
die Zeit bis zu einer Lebertransplantation liegt bei 12 bis 18 Jahren ab Diagnose. Bei den Patienten, die nach Heidelberger Therapieplan behandelt wurden, konnte das Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamt werden, das Überleben ohne Lebertransplantation der Patienten stieg um durchschnittlich 6,7 Jahre.
Was bedeutet sklerosierende?
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) innerhalb und/oder außerhalb der Leber. Sie führt zu einer narbigen Verhärtung (Sklerose) und damit verbunden zu einer Verengung der Gallenwege.
Ist PSC vererbbar?
Diese sind charakterisiert durch eine krankhafte Reaktion des Immunsystems gegen körpereigene Strukturen, in diesem Fall im Bereich der Gallenwege. Beide Erkrankungen weisen keine strenge Vererbbarkeit auf, ein Zusammentreffen von genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren (z.B. Infektionen) wird angenommen.
Wie kommt es zum Gallestau in der Leber?
Zunächst sind die Gallengänge in der Leber entzündet, und es kommt zum Gallestau. In 60 bis 80% der Fälle geht die PSC auch mit einer entzündlichen Darmerkrankung einher (Morbus Crohn bzw. Colitis ulcerosa). Langfristig kann der Gallestau zur Vernarbung der Leber (Zirrhose) führen.
Wie kommt es zu einer chronischen Leberzirrhose?
Durch die chronische Entzündung kommt es zu einer krankhaften Bindegewebsvermehrung in den Gallengängen – einer sogenannten Fibrose. Im Endstadium kann die Fibrose zu einer kompletten Vernarbung der Leber und somit zu einer Leberzirrhose führen. Dabei verliert die Leber ihre Funktion.
Was betrifft die deutsche Leitlinie für autoimmune Lebererkrankungen?
Die deutsche Leitlinie für Autoimmune Lebererkrankungen schätzt, dass generell ca. 10 von 100.000 Menschen in der Allgemeinbevölkerung von PSC betroffen sind. PSC betrifft 2,4 bis 7,5% der Menschen mit Colitis ulcerosa und tritt auch bei 1,2 bis 3,4% der Morbus-Crohn-Patienten auf.
Wie viele PSC-Patienten leiden gleichzeitig an einer Colitis ulcerosa?
Bis zu 85% der PSC-Patienten leiden gleichzeitig an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, besonders der Colitis ulcerosa . Ätiologie und Pathogenese sind noch unbekannt.