Was ist Lems?
Beim Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) ist – wie bei der Myasthenia gravis – die Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört. Die Folge ist eine Muskelschwäche. Von der Myasthenia gravis unterschiedlich sind bei dieser Erkrankungen jedoch Krankheitsentstehung, Symptome und Therapieoptionen.
Was ist Miastenie?
Eine Myasthenie (von altgriechisch μυς mys „Muskel“ und ἀσθένεια astheneia „Schwäche“) oder Muskelschwäche ist ein Symptom verschiedener Erkrankungen, das eine belastungsabhängig abnorm rasche Ermüdung bzw. eine Schwächung von Muskeln beschreibt.
Was ist ein Myasthenisches Syndrom?
Das kongenitale myasthene Syndrom (Abkürzung im Englischen CMS, Synonym: kongenitale Myasthenie) ist eine sehr seltene, heterogene Gruppe von angeborenen Störungen der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel. Daraus resultiert eine belastungsabhängige Muskelschwäche der Skelettmuskulatur.
Was ist Stiff person Syndrom?
Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) ist eine chronische, autoimmun-entzündliche Erkrankung des ZNS mit motorischen, vegetativen, neuropsychiatrischen, endokrinologischen und sekundär orthopädischen Symptomen. Diagnostik, Therapie und Patientenbetreuung erfordern interdisziplinäres Vorgehen (C).
Wie beginnt Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis verläuft bei jedem Patienten individuell, beginnt aber bei vielen im Kopfbereich. Typische Symptome im Anfangsstadium sind Sehstörungen mit Doppelbildern und hängende Augenlider. Neben der Augenmuskulatur ist auch häufig die Rachenmuskulatur betroffen, was zu Schluck- und Sprachstörungen führen kann.
Was passiert bei Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln blockiert wird, sodass phasenweise eine Muskelschwäche auftritt. Ursächlich kann die Myasthenia gravis auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückführen.
Wie funktioniert die Behandlung von Lambert-Eaton-Syndrom?
Beim paraneoplastischen Lambert-Eaton-Syndrom ist die Tumortherapie im Vordergrund stehend. Bei der idiopathischen Form (bisher nicht zu klärende Ursache) kann eine immunsuppressive und auch eine symptomatische Behandlung erfolgen. Die immunsupressive Langzeittherapie ähnelt der Behandlung der Myasthenia gravis.
Was ist das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom?
Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist deutlich seltener, als die von den Symptomen sehr ähnliche Myasthenia gravis (LEMS ca. 0,5:100.000, Myasthenia gravis ca. 10:100.000) Die Ursache liegt in einer präsynaptisch verursachten Störung der neuromuskulären Reizübertragung.
Was sind die Hauptkennzeichen des Lambert-Eaton-Syndroms?
Die Hauptkennzeichen des Lambert-Eaton-Syndroms sind eine schnelle Ermüdbarkeit der Muskeln, eine Abschwächung oder ein Verlust der Reflexe und eine Beeinträchtigung des sogenannten autonomen Nervensystems. Die Symptome verstärken sich typischerweise bei starker Aktivität, heißem Wetter oder auch durch ein heißes Bad.
Wie liegt die Myasthenia gravis zugrunde?
Wie bei der Myasthenia gravis liegt dem LEMS eine Autoimmunstörung zu Grunde. Die Ursache sind Antikörper, die sich gegen spannungsabhängige Calciumkanäle im Bereich der präsynaptischen Membran, der Überleitungsstelle vom Nerv zum Muskel, richten und deren Funktion hemmen.