Was versteht man unter einer Sichelzellenanämie?
Die Sichelzellanämie ist eine erbliche genetische Anomalie des den Sauerstoff tragenden Proteins in den roten Blutkörperchen (Hämoglobin), bei der eine chronische Anämie durch sichelförmige rote Blutkörperchen hervorgerufen wird.
Wie kommt es zur Sichelzellanämie einfach erklärt?
Wie entsteht eine Sichelzellanämie? Die Sichelzellanämie ist eine Erbkrankheit. Ursache ist ein verändertes Gen (Mutation), das Vater und Mutter auf ihr Kind übertragen. Durch den Gendefekt verändert sich gesunder, roter Blutfarbstoff (Hämoglobin; kurz: Hb) in krankhaftes Sichelzellhämoglobin (Hämoglobin S; kurz: HbS).
Was ist eine Sichelzellkrankheit?
Die Sichelzellkrankheit ist eine autosomal-rezessiv bzw. autosomal – kodominant übertragene hämolytische korpuskuläre Anämie, die vor allem in Afrika und im östlichen Mittelmeerraum gehäuft vorkommt (wahrscheinlich aufgrund eines Selektionsvorteils gegenüber Malaria ).
Wie äußern sich Sichelzellkrisen?
Sie äußern sich dann meist in einer sogenannten Sichelzellkrise: Durch äußere Einflüsse wie Anstrengung sinkt der Sauerstoffpartialdruck im Blut, die Sichelzellen werden hämolytisch .
Wie kann man bei der Behandlung von Sichelzell helfen?
Durch Prophylaxe und gezielte Behandlung der vielfältigen Organmanifestationen kann den Patienten jedoch erheblich geholfen werden. Dieser Leitfaden soll dem betreuenden Arzt die wichtigsten Schritte beim Management der häufigsten klinischen Probleme von Sichelzellpatienten aufzeigen.
Kann man Sichelzellkrankheit frühzeitig behandeln?
Wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt und fachgerecht behandelt wird, können eine Reihe schwerer Komplikationen vermieden werden. Lebensqualität und -erwartung mancher Kinder und Jugendlicher können eingeschränkt sein. Bei guter Betreuung erreichen heute etwa 85% aller Kinder mit Sichelzellkrankheit das Erwachsenenalter.