Welche Demenz ist erblich?

Welche Demenz ist erblich?

Die vererbbare Alzheimer-Krankheit Betroffene erkranken in der Regel sehr früh, zwischen dem 30. und 65. Lebensjahr. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt, das heißt wenn ein Elternteil betroffen ist, besteht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit, dass die Kinder ebenfalls erkranken.

Kann Demenz erblich sein?

Die Bedeutung der Vererbung von Demenz wird in der Öffentlichkeit häufig überschätzt. Das Risiko von nahen Verwandten eines Demenzkranken, selbst an Demenz zu erkranken, ist zwar erhöht, aber immer noch relativ niedrig. Das Risiko für Kinder von Betroffenen, an Demenz zu erkranken, ist ungefähr dreifach erhöht.

Was bedeutet Frontotemporale?

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine eher seltene Form der Demenz, die durch einen Nervenzelluntergang in den Stirnlappen (Frontallappen) und den Schläfenlappen (Temporallappen) des Gehirns verursacht wird. Im Vordergrund der Symptomatik stehen Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens.

Was bringt die FTD mit sich?

Eine andere Variante der FTD bringt Sprachstörungen mit sich. Die FTD ist die häufigste Demenzform bei den unter 65-Jährigen. Sie kommt allerdings deutlich seltener vor als die Alzheimer-Demenz.

Was ist der Verdacht auf eine FAD oder FTD?

Verdacht auf eine FAD oder FTD, wobei die molekulargenetische Abklärung bei jungem Manifestationsalter und einer positiven Familienanamnese indiziert ist. Nachfolgender Tabelle ist die Wahrscheinlichkeit eines Mutationsnachweises in einem der autosomal-dominant erblichen FAD- oder FTD-Gene zu entnehmen (Loy et al., Lancet 2014, 383:828-840).

Was kann dieselbe Mutation verursachen?

Dieselbe Mutation kann z. B. bei einem Familienmitglied Symptome einer FTD, bei einem anderen dagegen Symptome einer kortikobasalen Degeneration verursachen. Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delirium obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist.

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