Welche Faktoren sind für die Wirkung von aktiviertem Protein C wichtig?
Aktiviertes Protein C komplexiert mit Protein S, um dann in der freien Blutbahn die Gerinnungsfaktoren FVa und FVIIIa durch Proteolyse zu inaktivieren. Protein S wirkt als Kofaktor (helfender Faktor) des Protein C. Der Komplex wirkt dadurch letztendlich als physiologisches Antikoagulantium (Blut-Gerinnungshemmer).
Ist Protein C Mangel eine Blutgerinnungsstörung?
Bei Protein-C-Mangel führt eine aufgrund angeborener (kongenitaler) oder erworbener Erkrankungen erniedrigte Aktivität oder Konzentration von Protein C im Plasma zu einer erhöhten Gerinnbarkeit des Blutes und damit vermehrt zur Entstehung von Blutgerinnseln.
Wo wird Protein C gebildet?
Protein C ist neben Antithrombin der wichtigste Inhibitor der Thrombinbildung. Protein C ist das Zymogen einer Serinprotease. Es wird in der Leber gebildet und benötigt wie die Faktoren des Prothrombinkomplexes zur postribosomalen Carboxylierung C-terminaler Glutamylreste Vitamin K.
Was ist Protein C Aktivität?
Protein C gehört zu den vom Körper selbst gebildeten Stoffen, welche die Blutgerinnung hemmen. Ein Mangel an Protein C kann daher zu Thromboseneigung führen.
Was macht Protein C?
1 Definition Protein C ist eine Protease, die nach Aktivierung (mit Cofaktor Protein S) durch Proteolyse die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa inaktiviert und dadurch die Fibrinolyse induziert. Das Enzym wird abhängig von Vitamin K in der Leber synthetisiert.
Was bedeutet Protein S?
Protein S ist ein Vitamin-K-abhängiger Kofaktor des Proteins C und für die Inhibition des Gerinnungsprozesses essentiell. Ein Protein S-Mangel (Aktivität < 40%) ist daher mit einer Thrombophilie (erhöhte Gerinnbarkeit und Thromboemboliegefährdung) assoziiert.
Was ist der PCA Wert im Blut?
Ein Mangel an Protein C kann eine angeborene Störung sein, wobei es in diesen Fällen zu einer Thromboseneigung kommen kann. Im medizinischen Labor kann Protein C bzw. die Protein-C-Aktivität (PCA) im Blut gemessen werden, um beispielsweise eine Thromboseneigung abzuklären.
Wieso aktiviert Thrombin aPC?
2 Biochemie Thrombin bindet an Thrombomodulin der Endothelzellen des Blutgefäßes und aktiviert dadurch Protein C zum sogenannten aktivierten Protein C (aPC). Protein C hat einen wichtigen Effekt auf die Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten.
Wie hoch ist die Protein-C-Konzentration?
Der Normbereich für die Protein-C-Konzentration liegt bei circa zwei bis sechs Milligramm pro Liter. Zur Klärung, ob ein angeborener oder erworbener Mangel vorliegt, werden noch der Zustand der Leber, die Menge und Art der eingenommenen Medikamente sowie die Vitamin-K-Konzentration untersucht.
Warum kommt es zu einem Mangel an Protein C oder Protein S?
Bei einem Mangel an Protein C oder Protein S (aufgrund eines Defizits an beiden Proteinen oder bei Defekten in ihrer Funktion) kommt es zu einer weitgehend unkontrollierten Bildung von Thrombin. Dies kann zu einer übermäßigen Gerinnung führen; die entstehenden Blutgerinnsel können den Blutfluss in den Venen und Arterien unterbrechen.
Wie hoch ist die Protein-C-Aktivität bei Frühgeburten?
Der Normbereich der Protein-C-Aktivität weicht bei Frühgeburten innerhalb des ersten Lebensjahres ab. Der Normbereich der Protein-C-Konzentration liegt bei Erwachsenen zwischen 2 und 6 mg/l. Eine erniedrigte Protein-C-Aktivität ist mit einem erhöhten Thrombose- und Thromboembolierisiko assoziiert. Ursachen für erniedrigte Werte sind:
Was ist eine erhöhte Protein-C-Aktivität?
Eine erhöhte Protein-C-Aktivität ist in der Regel ohne diagnostische Relevanz. Ursachen für eine Erhöhung sind: Falsch hohe Werte können durch hohe Heparinkonzentrationen (z.B. im Katheterblut) sowie durch die Anwesenheit von Lupus-Antikoagulantien verursacht werden.