Wie viele Menschen haben XP?
Sie ist eine sehr seltene Krankheit, regional unterschiedlich liegt die Häufigkeit zwischen 1:40.000 (Japan) und 1:250.000 (USA); in den USA leben ungefähr 250 Menschen mit dokumentierter XP, in Deutschland etwa 80, die meisten davon sind Kinder.
Welche Krankheit ist XP?
Die „Mondscheinkrankheit“ Xeroderma Pigmentosum, kurz XP, ist sehr selten. In Deutschland leben etwa 80 Menschen mit dieser Erkrankung. Bleibt die Krankheit unbehandelt, versterben die Betroffenen meist bereits im Kindesalter. Den bei den „Mondscheinkindern“ ist die Sonne der Feind.
Wie entsteht XP?
Die Ursache von Xeroderma pigmentosum liegt in den Genen, wobei die Krankheit nur dann entsteht, wenn beide Elternteile ein defektes Gen in sich tragen. Genauer betrachtet liegt der Fehler im DNA-Reparatursystem, welches im Normalfall DNA-Schäden, die von der UV-Strahlung im Sonnenlicht verursacht werden, behebt.
Warum heißt es Mondscheinkrankheit?
Aufgrund eines Gendefekts ist die Haut von Betroffenen überempfindlich gegenüber der UV-Strahlung des Sonnenlichts. So können Personen mit Xeroderma Pigmentosum nur in der Nacht nach draußen, weshalb die Krankheit auch als Mondscheinkrankheit bezeichnet wird. Sie tritt bereits im Säuglings- bzw. Kleinkindalter auf.
Wie kann es bei XP-Patienten auftreten?
Bei XP-Patienten kann es neben den pathologischen Hautveränderungen auch zu Veränderungen der Augen, des Mundes und des Nervensystems kommen. XP tritt – mit Ausnahme einer Variantform – vorwiegend in der frühen Kindheit der Betroffenen auf und verläuft meist tödlich, da die Erkrankung bis heute nicht geheilt werden kann.
Was sind die Ursachen für XP?
Dabei liegen die Ursachen für sekundäre Lichtdermatosen wie XP nicht in der Lichteinwirkung an sich, sondern in bestimmten Enzymdefekten. Zusätzlich wird XP häufig auch als sogenannte krebs-assoziierte Genodermatose bezeichnet, da das Krankheitsbild mit Hautveränderungen einhergeht, die zu einem hohen Prozentsatz maligne entarten.
Wie groß ist die Häufigkeit von XP?
Sie ist eine sehr seltene Krankheit, regional unterschiedlich liegt die Häufigkeit zwischen 1:40.000 (Japan) und 1:250.000 (USA); in den USA leben ungefähr 250 Menschen mit dokumentierter XP, in Deutschland etwa 80, die meisten davon sind Kinder.
Was ist die Abkürzung für die Erkrankung XP?
Eine oft verwendete Abkürzung für die Erkrankung lautet außerdem XP. Jede Belastung mit UV-Licht birgt ein großes Risiko für die Betroffenen, dass sich schwere Schäden und Tumore insbesondere der Haut entwickeln.