Was macht Pyruvatkinase?
Die Pyruvatkinase ist ein zentrales Enzym der Glykolyse, welches als zentrale Aufgabe die Übertragung einer Phosphatgruppe auf ADP und damit die Bereitstellung von ATP übernimmt.
Ist pyruvat ein Substrat?
Substrate der Gluconeogenese Die Gluconeogenese ist die Synthese von Glucose aus Nicht-Kohlenhydrat-Vorstufen. Diese werden entweder in Pyruvat, die Ausgangsverbindung der Gluconeogenese, umgewandelt oder ihre Abbauprodukte Oxalacetat und Dihydroxyacetonphosphat treten an anderen Stellen in den Stoffwechselweg ein.
Was ist Pyruvatkinase Defizienz?
Die Pyruvatkinase ist ein Enzym, das eine wichtige Rolle im Zuckerstoffwechsel der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) spielt. Der Pyruvatkinase-Mangel (PK-Mangel, engl. Pyruvate kinase deficiency, PKD) ist ein von den Eltern vererbter Enzymdefekt. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.
Was macht Proteinkinase A?
Die Proteinkinase A (PKA) ist eine cAMP-abhängige Proteinkinase und zählt zu den Serin/Threonin-Kinasen. PKA ist an der Regulation im Energiestoffwechsel (Glykogen, Lipiden, Kohlenhydrate) beteiligt. Außerdem spielt PKA eine wichtige Rolle bei der Modifikation von Synapsen und der Kontrolle bei Ionenkanälen.
Was ist pyruvat Biologie?
Pyruvate sind die Anionen der Brenztraubensäure, welche im Citratzyklus weiterverwertet werden. Unter anaeroben Bedingungen (Sauerstoffabwesenheit) wird das Pyruvat in Lactat (Milchsäure) oder Ethanol umgewandelt. Als Endprodukt entsteht Pyruvat.
Wie kann ein Mensch einen pyruvatkinase Mangel überleben?
Dieser Metabolit senkt die Sauerstoffaffinität des Hämoglobins und fördert die Sauerstoffabgabe in das Gewebe. Aus diesem Grund können Patienten mit Pyruvatkinasemangel niedrigere Hämoglobinwerte tolerieren als Patienten mit anderen Anämieformen.
Was ist eine Autoimmunhämolytische Anämie?
Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Form der hämolytischen Anämie, bei der das körpereigene Immunsystem Antikörper bildet, welche eine Hämolyse der Erythrozyten induzieren.